Quensyl sjögren syndrom

SICCA avser torrhet, oftast förknippad med ögon och mun på grund av inflammation och den resulterande patologin hos lacrimal och spottkörtlar. Upp till hälften av de drabbade människorna utvecklar också extra-glandulärt engagemang, vilket innebär att tecken och symtom uppträder i andra organ än saliv och tårkörtlar, inklusive leder, hud, lungor, mag-tarmkanalen, nervsystemet och njurarna.

Schogrens syndrom finns ofta i kombination med andra autoimmuna störningar, inklusive reumatoid artrit RA och systemisk lupus Erythematosus SLE. I denna inställning kommer författarna att kalla det sekundärt Sjögren syndrom eller Sjögren-överlappning. Terapin syftar till att ersätta fukt i de drabbade körtelområdena och undertrycka det autoimmuna svaret lokalt såväl som systemiskt.

Dessa huvudsakliga histokompatibilitetshaplotyper antas leda till ett avvikande immunsvar i kombination med vissa miljöutlösare. Laboratoriestudier, liksom vissa indirekta epidemiologiska data, innebär virus, inklusive Epstein-Barr-viruset, som deltagare i sjukdomens patogenes. Mellan och 3.

Detta tillstånd kan drabba människor i alla åldrar, men symtom uppträder vanligtvis mellan 45 år och ungefär hälften av patienterna har också reumatoid artrit eller andra bindvävssjukdomar som lupus. Sjögren har rapporterats över hela världen hos vuxna och sällan hos barn, och det verkar inte finnas någon ras eller geografisk bias vid sjuklighet. Störningen har emellertid en markant tendens mot kvinnor och, på samma sätt som SLE, det manliga förhållandet: Det manliga förhållandet handlar om denna sjukdom, vanligtvis i medelåldern, men det kan förekomma hos barn och äldre.

FLS är en lesion holmö affär de exokrina körtlarna. Foci av mononukleära celler rik på lymfocyter, infiltration av exokrin körtelvävnad intill blodkärl och utsöndrade kanaler. Lesionen består huvudsakligen av T-lymfocyter. B-lymfocyter, plasmaceller och andra celltyper observeras emellertid.

Med en allvarligare sjukdom kan foci bli smält. Infiltrerande mononukleära celler, humorala faktorer såsom antikroppar och cytokiner, eller båda misstänks orsaka dysfunktion i den exokrina körteln, vilket leder till en minskning av bristproduktionen på grund av körtelfusion och en minskning av salivproduktionen av spottkörtlarna. Dessutom kan de exokrina körtlarna bakom huvudet och nacken vara involverade i hud, trakeobronchial torrhet och vaginal torrhet samt lung-och njursvikt.

Sällan kan malign transformation av B-lymfocyter leda till icke-Hodgkins lymfom. Immunkomplex kan deponeras i huden, lederna och andra organ, vilket leder till systemisk vaskulit. Tillgång till mindre spottkörtlar är tillgänglig genom att göra ett snitt i den inre läppen. En biopsi är emellertid inte obligatorisk i alla fall om kliniska och laboratoriefunktioner tyder på ett syndrom.

Typiska biopsiresultat kommer att avslöja aggregat av mer än 50 lymfocyter, vissa makrofager och plasmaceller. Historia och fysisk patienten klagar ofta på en känsla av främmande kropp i ögonen och en torr mun. Vid undersökning av ögonen kan frånvaron av tårar noteras i den nedre konjunktivalväskan och ögonen kan förekomma. Det är dock obligatoriskt att hänvisa till en ögonläkare för att slutföra slitsundersökningen.

Denna undersökning i närvaro av färgning med ett vital färgämne är nödvändigt för att demonstrera keratokonjunktivit KCS SICCA, vilket är den mest karakteristiska Oftalmiska lesionen av SJOGREN. Schirmer-testet hjälper också till att bekräfta okulär torrhet. Munnen kan verka korsad, med en slät tunga och ett tunt slemhinna. En bedömning av bedömningen av en patient med misstänkt Sheogren syndrom bör omfatta en bedömning av oral och okulär torrhet och funktion.

Detta kallas sekundärt Sjögrens syndrom. Primär Sjögrens syndrom är där du inte har några andra relaterade tillstånd. Att leva med Sjögrens syndrom Sjögrens syndrom är ett långvarigt tillstånd som vanligtvis inte förbättras på egen hand, även om symtomen quensyl sjögren syndrom kan behandlas. För vissa människor kan detta vara lite av en olägenhet, medan det för andra kan ha stor inverkan på deras dagliga liv.

Vissa människor kan utveckla komplikationer av Sjögrens syndrom, såsom quensyl sjögren syndrom med synen eller lungorna. Det finns också en något ökad risk att utveckla en cancer som kallas icke-Hodgkins lymfom. Om du diagnostiseras med Sjögrens syndrom, fråga din läkare om vad du kan förvänta dig. Det kan också vara bra att kontakta organisationer som Sjxxgren Sverige för råd och stöd.

Sidan senast granskad: 21 April nästa recension: 21 April